QT intervalinin uzaması konjenital veya sonradan edinilmiş olabilir.


Konjenital uzun QT sendromu hakkında

  Özellikle gençlerde ventriküler aritmilere bağlı ani ölüm sebebi olabilen genetik bir bozukluktur.

      Toplumda görülme sıklığı 1:2000'dir.

  Otozomal dominant veya otozomal resesif olabilir.

  Hücre membranındaki potasyum, sodyum veya kalsiyum kanallarını

      kodlayan genlerin mutasyonu sonucu ortaya çıkar (ion channelopathy).

  En az 12 değişik mutasyon bildirilmiştir.

  Beta blokerlerin korunmadaki etkinliği her mutasyon tipinde eşit değildir.

  Romano-Ward Sendromu (RWS): Uzun QT sendromunun otozomal dominant geçişli formudur.

      Daha sık görülür.

  Jervell Lange-Neilsen Sendromu (JLNS): Uzun QT sendromunun otozomal resesif geçişli olanıdır.

      Sensorinöral sağırlık eşlik edebilir.

      Daha nadir görülür.

  Bu hastalarda yapısal kalp hastalığı bulunmak zorunda değildir;

      ekokardiyografi ve koroner anjiyografileri normal olabilir.



Klinik önemi

  QT interval uzaması ventriküler aritmiler (özellikle torsades de pointes gibi) ve ani kardiyak

      ölümlere yol açabilir.

  Ventriküler aritmiler fiziksel veya emosyonel stres sonrası gelişerek senkop veya ani ölümlere

      neden olabilir. Bu hastaların yarışma sporlarından uzak durması önerilir.

  Bu hastaların aile öykülerinde ani ölümlere daha sık rastlanır.

  Ventriküler aritmiler kadınlarda daha sık görülür.

  Bu hastalarda ventriküler aritmi ve ani ölüm riskini artıran ilaçlardan kaçınmak gerekir.



References (some with links to free full-text and sample ECGs)

  J Med Case Rep 2017;11(1):88.

  Singapore Med J 2014;55(12):607-611.

  Anatol J Cardiol 2015;15(8):672-4.

  Korean J Intern Med 2011;26(1):99-102.

  J Am Coll Cardiol 2007;49(3):320-328.

  Clin Cardiol 1997;20(3):285-290.

  J Am Coll Cardiol 1993;21(7):1652-1656.

  J Am Coll Cardiol 1984;3(6):1556-61.

  J Am Coll Cardiol 1984;4(2):398-413.

  Ulster Med J 1978;47(2):115-133.




EKG 1a. Uzun QT sendromu olan hastada ekstremite derivasyonları görülüyor.

Bu EKG, Dr. Rainer Schimpf (rainer.schimpf@umm.de) tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız



EKG 1b. Aynı hastanın göğüs derivasyonlarında uzun QT intervali izleniyor.

Bu EKG, Dr. Rainer Schimpf (rainer.schimpf@umm.de) tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız





EKG 2. LQT1.

Bu EKG, Dr. Raffaella Bloise ve Prof. Silvia Priori tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız





EKG 3. LQT2.

Bu EKG, Dr. Raffaella Bloise ve Prof. Silvia Priori tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız





EKG 4. LQT3.

Bu EKG, Dr. Carlo Napolitano ve Prof. Silvia Priori tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız





EKG 5. Anteriyor miyokard infarktüsü geçirmiş hastada QT interval uzaması.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız






EKG 6. Hipotiroidizm tanısı almış hastada uzun QT intervali görülüyor.

Bu EKG, Prof. Dr. Haldun Müderrisoğlu tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız





EKG 7. QT intervali uzun olan hastada sık VPS izleniyor.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




EKG 8a. Ketiapin (Quetiapine, atipik antipsikotik) zehirlenmesine bağlı olarak gelişen QT interval uzaması.
Ekstremite derivasyonları.

Bu EKG, Dr. Peter Kukla tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız


EKG 8b. Aynı hastanın göğüs derivasyonları.

Bu EKG, Dr. Peter Kukla tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




EKG 9. Amiodarone kullanmakta olan ve hipokalemisi bulunan (potasyum düzeyi 2.9 mmol/L) bir hastada gelişen qt interval
uzaması görülüyor. Ayrıca T dalgasında belirgin alternans mevcut. T dalgası amplitüdü atımdan atıma değişiyor.

Bu EKG, Dr. Peter Kukla tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




EKG 10. Yukarıdaki EKG, Uzun QT interval sendromu bulunan 11 yaşındaki bir çocuğa aittir.
Hastaya günde 3x20mg Propranolol veriliyor.

Bu EKG, Pediatrik Kardiyoloji uzmanı Dr. Mahmut Gökdemir tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız



Sayfa 1 - Sayfa 2