Kısa QT intervali konjenital veya sonradan edinilmiş olabilir.



Konjenital kısa QT sendromu hakkında

  Çok nadir görülür.

  Otozomal dominant olan bu hastalık, hücre membranındaki
potasyum iyon kanalları nı kodlayan genlerdeki mutasyon sonucu ortaya çıkar.

  Hastalarda yapısal kalp hastalığı bulunmayabilir. Bu hastaların ekokardiyografileri ve koroner anjiyografileri normal olabilir.

 
Paroksismal atriyal fibrilasyon görülme sıklığı artmıştır.

  Ventriküler aritmiler
e bağlı ani kardiyak ölümler olabilir.

  Hastaların ailelerinde
ani kardiyak ölüm hikayeleri bulunur.



Kısa QT sendromunun elektrokardiyografik bulguları

  QT intervali <320 ms. Bradikardi sırasında QT intervali uzayamaz.

 
ST segmenti neredeyse hiç yoktur. QRS kompleksi doğrudan T dalgasına bağlanıyormuş gibi görünür.

  Özellikle göğüs derivasyonlarında
dar tabanlı, yüksek ve sivri T dalgaları görülebilir.

 
Paroksismal atriyal fibrilasyon atakları görülebilir.



Kısa QT intervali yapabilen diğer sebepler

  Digoksin

  Mexiletine

  Rufinamide

  Hiperkalemi

  Hiperkalsemi

  Asidoz

  Hipertermi



Referanslar (bazıları tam yazıya ve örnek EKG'lere linkler içerir)

  Front Cardiovasc Med 2018;5:149.

  Heart Rhythm 2018;15(8):1261-1267.

  JACC Clin Electrophysiol 2017;3(7):727-743.

  Int J Cardiol Heart Vasc 2017;18:101-103.

  Circ Arrhythm Electrophysiol 2015;8(6):1460-1464.

  Arrhythm Electrophysiol Rev 2014;3(2):76-79.

  J Am Coll Cardiol 2014;63(13):1300-1308.

  Arrhythm Electrophysiol Rev 2014;3(2):76-79.

  Pediatr Int 2014;56(5):774-776.

  Cardiology 2014;128(3):236-240.

  Cardiol J 2013;20(5):464-471.

  Cardiol Rev 2009;17:300-303.

  CMAJ 2005;173(11):1349-1354.

  Circ Res 2005;96:800-807.

  Anadolu Kardiyol Derg 2012;12(3):274-275.





EKG 1. Konjenital kısa QT sendromu. ST segmenti neredeyse hiç yok gibi. Göğüs derivasyonlarında dar tabanlı, sivri ve yüksek
T dalgaları mevcut.

Bu EKG'yi sitemize Prof Dr. Preben Bjerregaard bağışlamıştır.
Konjenital kısa QT interval sendromu ilk olarak 1999 yılında Dr. Preben Bjerregaard tarafından tanımlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız

Prof Dr. Preben Bjerregaard'ın "Kısa QT Sendromu" hakkındaki sitesine gitmek için buraya tıklayınız.





EKG 2a. Kısa QT sendromu olan hastada ekstremite derivasyonları.

Bu EKG, Dr. Rainer Schimpf (rainer.schimpf@umm.de) tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




EKG 2b. Kısa QT sendromu olan aynı hastanın göğüs derivasyonları.

Bu EKG, Dr. Rainer Schimpf (rainer.schimpf@umm.de) tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız





EKG 3. SQT3.

Bu EKG, Dr. Nicola Monteforte (nicola.monteforte@fsm.it) ve Prof. Silvia Priori tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız





EKG 4a. Yukarıdaki EKG, konjenital kısa QT sendromu olan 23 yaşındaki bir erkeğe aittir.
Bu EKG, 2 aylık Kinidin kullanımından sonra kaydedilmiştir.

Bu EKG'yi sitemize Uz. Dr. Serhat Günlü bağışlamıştır. Dr. Serhat Günlü'nün gönderdiği tüm EKG'ler aynı bölgedeki tek bir ailenin farklı üyelerine aittir.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




EKG 4b. Yukarıdaki özet EKG, aynı hastaya ait olup EKG 4a'nın özetidir.
Bu EKG, kısa QT sendromu için 2 aylık Kinidin kullanımından sonra kaydedilmiştir.

Bu EKG'yi sitemize Uz. Dr. Serhat Günlü bağışlamıştır. Dr. Serhat Günlü'nün gönderdiği tüm EKG'ler aynı bölgedeki tek bir ailenin farklı üyelerine aittir.





EKG 5a. Yukarıdaki EKG de, konjenital kısa QT sendromu olan aynı aileden farklı bir bireye aittir.
Bu EKG, kısa QT sendromu için 2 aylık Kinidin kullanımından sonra kaydedilmiştir.

Bu EKG'yi sitemize Uz. Dr. Serhat Günlü bağışlamıştır. Dr. Serhat Günlü'nün gönderdiği tüm EKG'ler aynı bölgedeki tek bir ailenin farklı üyelerine aittir.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




EKG 5b. Yukarıdaki özet EKG, aynı hastaya ait olup EKG 5a'nın özetidir.
Bu EKG, kısa QT sendromu için 2 aylık Kinidin kullanımından sonra kaydedilmiştir.

Bu EKG'yi sitemize Uz. Dr. Serhat Günlü bağışlamıştır. Dr. Serhat Günlü'nün gönderdiği tüm EKG'ler aynı bölgedeki tek bir ailenin farklı üyelerine aittir.





EKG 6. Yukarıdaki EKG de aynı aileden farklı bir bireye, 24 yaşındaki bir kadına aittir.
Bu EKG, kısa QT sendromu için 2 aylık Kinidin kullanımından sonra kaydedilmiştir.

Bu EKG'yi sitemize Uz. Dr. Serhat Günlü bağışlamıştır. Dr. Serhat Günlü'nün gönderdiği tüm EKG'ler aynı bölgedeki tek bir ailenin farklı üyelerine aittir.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız





EKG 7a. Yukarıdaki EKG de aynı aileden farklı bir bireye, 15 yaşındaki bir kıza aittir.
Bu EKG, kısa QT sendromu için 2 aylık Kinidin kullanımından sonra kaydedilmiştir.

Bu EKG'yi sitemize Uz. Dr. Serhat Günlü bağışlamıştır. Dr. Serhat Günlü'nün gönderdiği tüm EKG'ler aynı bölgedeki tek bir ailenin farklı üyelerine aittir.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




EKG 7b. Yukarıdaki özet EKG, aynı hastaya ait olup EKG 7a'nın özetidir.
Bu EKG, kısa QT sendromu için 2 aylık Kinidin kullanımından sonra kaydedilmiştir.

Bu EKG'yi sitemize Uz. Dr. Serhat Günlü bağışlamıştır. Dr. Serhat Günlü'nün gönderdiği tüm EKG'ler aynı bölgedeki tek bir ailenin farklı üyelerine aittir.