Etiyoloji

  Çoğu hastada, kalp kasındaki sodyum kanallarını kodlayan SCN5A geninin mutasyonuna bağlıdır.

  Daha seyrek olmakla birlikte

            - L-tipi kalsiyum kanal geni

            - gliserol-3-fosfat dehidrogenaz-benzeri peptid (GPD1-L)

            - geçici dışa potasyum akımı

            - ATP-duyarlı potasyum kanalı

      ile ilgili genlerde de mutasyon olabildiği bildirilmiştir.



Tanı kriterleri

  Sağ prekordiyallerde (V1, V2, V3'te) ST segment yüksekliği vardır.

  Bu ST yükselmesi sağ dal bloğu paternini andırır. Ayırıcı tanıda önemli olan fark şudur: Brugada sendromunda J noktası ve beraberinde ST segmenti yükselmiştir. Oysa izole sağ dal bloğunda J noktasının normal olması beklenir, ST segmenti de yüksek değildir.

  Bu hastalarda EKG'nin görünümü zaman içerisinde değişiklik gösterebilir. Bazı hastalarda ara ara EKG normal görünebilir. Bazı hastalarda farklı zamanlarda 3 farklı Tip EKG paterni izlenebilir.



EKG görünümüne göre Brugada sendromunun tipleri

  Tip 1: 2mm veya daha fazla içbükey (coved, concave) ST elevasyonu ve negatif T dalgası bulunur. V1, V2, V3'ten en az ikisinde bulunması gerekir. İstirahatte olmayıp sodyum kanal blokajı yapan ilaç verildikten sonra da görülebilir.

  Tip 2: Ortası semer gibi çökük olan (saddleback) ST yüksekliği vardır. J noktası en az 2mm ve ST segmenti en az 1 mm yükselmiştir. T dalgası pozitif veya bifazik olabilir.

  Tip 3: Tip 2'ye benzer ancak ST segment elevasyonu 1mm'den azdır.



  Bazen elektriki kardiyoversiyon yapıldıktan sonraki birkaç saat içinde, kısa bir süre için Brugada-benzeri EKG paterni görülebilir.



Brugada sendromu tanısı için Tip 1 EKG görünümünün yanısıra
aşağıdakilerden en az birinin olması gerekir

  Dokümante edilmiş ventrikül fibrilasyonu (VF).

  Dokümante edilmiş polimorfik ventriküler taşikardi (VT).

  Ailede 45 yaş altında ani ölüm hikayesinin olması.

  Aile bireylerinde Tip 1 EKG bulgularının görülmesi.

  Programlı elektriksel uyarı ile VT'nin indüklenebilir olması.

  Senkop.

  Nokturnal agonal solunum görülmesi (Video) .



  İstirahatte görülmekte olan Tip 2 veya Tip 3 EKG paterninin sodyum kanal blokeri verildikten sonra Tip 1 EKG paternine dönmesi de Brugada sendromu olarak kabul edilir (yukarıdaki klinik kriterlerden en az birisinin de olması şartıyla).



Brugada sendromu hastalarında tipik EKG bulgularına ek olarak bazen görülebilen
diğer EKG anormallikleri

  QT intervalinde hafif uzama.

  Kısa QT intervali.

  P dalga süresinde uzama.

  PR intervalinde uzama.

  QRS süresinde uzama.



Brugada Sendromunun klinik önemi

  Polimorfik ventriküler taşikardi veya ventrikül fibrilasyonuna yol açabilir.

  Bu aritmiler senkop veya ani kardiyak ölüm yapabilir.

  Ventrikül fibrilasyonu genellikle gece uykuda iken görülür.

  Her yaşta görülebilmekle beraber ani ölüm sıklıkla 35-40 yaş civarında görülür.

  Hastaların yaklaşık %10'unda paroksismal atriyal fibrilasyon görülür.

  Brugada sendromu erkeklerde daha sık görülür.




Ani ölüm riskini artırmamak için Brugada sendromu olanlarda KULLANILMAMASI ÖNERİLEN ilaçların

      listesi için buraya tıklayınız.



Tipik EKG görünümünü etkileyen faktörler

  Class 1a, Class 1c ve Class 3 antiaritmik ilaçlar ST yüksekliğini artırır.

  Adrenerjik uyarı ST yüksekliğini azaltırken vagal uyarı ST yüksekliğini artırır.

  Atriyumdan pacing (pil ile uyarılma) yapılanlarda kalp hızı azaldıkça ST yüksekliği artar, kalp hızı arttıkça ST yüksekliği azalır.

  Herhangi bir sebeple vücut sıcaklığının artması ST yüksekliğini artırır.



Brugada sendromuna benzer EKG paterninin görülebildiği diğer durumlar

  Göğüs elektrodlarının yanlış yerleştirilmesi

  Miyotonik distrofi

  Chagas' hastalığı

  Pektus ekskavatum

  Mediastinal tümörler

  Kokain

  Bazı ilaçlar: trisiklik antidepresanlar, fluoksetin, lityum, trifluoperazin, antihistamininkler



Brugada sendromu hakkında daha detaylı bilgi için buraya tıklayınız



Referanslar (tam metinler ve örnek EKG'lere linkler)

  Arrhythm Electrophysiol Rev 2018;7(2):135-142.

  Arrhythm Electrophysiol Rev 2018;7(2):79-83.

  Int J Cardiol Heart Vasc 2018;18:58-64.

  Brugada Syndrome.

  Arch Cardiovasc Dis 2017;110(3):188-195.

  Circ J 2016;80(10):2109-2016.

  Pharmacol Ther 2017;176:48-59.

  Circulation 2005;111:659-670.

  Heart Rhythm 2016;13(7):1497-1503.

  Journal of Arrhythmia 2013;29:77-82.





EKG 1. Brugada paterni Tip 1.

Bu EKG, Dr. Konstantinos Letsas (k.letsas@mail.gr, letsaskpa@yahoo.co.uk) tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




EKG 2. Başka bir hastada Brugada paterni Tip 1.

Bu EKG, Dr. Konstantinos Letsas (k.letsas@mail.gr, letsaskpa@yahoo.co.uk) tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




EKG 3. Brugada paterni Tip 2. V2'de, ortası semer gibi çukur olan ST yükselmesi izleniyor.

Bu EKG, Dr. Konstantinos Letsas (k.letsas@mail.gr, letsaskpa@yahoo.co.uk) tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




EKG 4. Brugada Sendromunda Ajmaline Testi. Ajmaline Class 1a antiaritmik ilaçtır. Yarı ömrü çok kısa olduğu için bu teste
çok uygundur. Eğer V1, V2 ve V3'te yeni (veya var olanın üzerine) 1 mm ST yükselmesi görülürse test "pozitif" kabul edilir.
ST segment yüksekliği J noktasından 80 ms sonra ölçülür.

Bu EKG, Dr. Konstantinos Letsas (k.letsas@mail.gr, letsaskpa@yahoo.co.uk) tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




EKG 5. Tip 1 Brugada sendromu.

Bu EKG, Dr. Rainer Schimpf (rainer.schimpf@umm.de) tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




EKG 6. Brugada sendromu.

Bu EKG, Dr. Ramon Brugada tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




EKG 7. Brugada sendromu.

Bu EKG, Dr. Ramon Brugada tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




EKG 8. Brugada sendromu.

Bu EKG, Dr. Ramon Brugada tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




EKG 9. Brugada sendromu.

Bu EKG, Dr. Ramon Brugada tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




EKG 10. Brugada sendromu.

Bu EKG, Prof. Dr. Haldun Müderrisoğlu tarafından websitemize bağışlanmıştır.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




EKG 11. Brugada paterni Tip 2. Yukarıdaki EKG, klinik semptomu olmayan ve görünürde sağlıklı olan 33 yaşındaki bir erkeğe
aittir. V1 ve V2'de en az 2 mm J noktası yüksekliği ve en az 1 mm ST segment yüksekliği görülüyor.




EKG 12a. Yukarıdaki EKG, sadece C1 ve C2 göğüs elektrodlarının olması gereken yerden iki interkostal aralık yukarıya yerleşti-
rilmesinden sonra kaydedildi (elektrodlar 4. interkostal aralık yerine 2. interkostal aralığa yerleştirildi).
EKG Tip 3 Brugada paternini andırıyor.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız



EKG 12b. Aynı hastada C1 ve C2 elektrodları doğru yere (4. interkostal aralığa) yerleştirildikten sonra kaydedilen EKG yukarıda
görülüyor. Tip 3 Brugada paterni görünümü artık yok.

Daha detaylı EKG için buraya tıklayınız




EKG 13. Yukarıdaki EKG, Methicillin'e dirençli Staphylococcus aureus enfeksiyonu olan 31 yaşındaki bir erkeğe aittir.
Vücut sıcaklığının farklı olduğu zamanlarda kaydedilen 3 EKG'nin sağ prekordiyalleri yukarıda izleniyor.
Vücut sıcaklığının artması ile beraber Tip 1 Brugada paterni de ortaya çıkıyor.

Yukarıdaki EKG, Anadolu Kardiyoloji Dergisi ve AVES Yayıncılık'tan izin alınarak kullanılmıştır.

Dr. Can Yücel Karabay ve ark.nın ilgili yazısını okumak için buraya tıklayınız.